Lupus Eritematoso Sistemico (LES)
Il Lupus Eritematoso Sistemico (LES) è una malattia cronica autoimmune caratterizzata da una ampia gamma di anomalie immunologiche: il sistema immunitario produce auto-anticorpi che non riconoscendo più i tessuti e le cellule dell’organismo come propri li aggredisce e li distrugge. Tutto ciò provoca un’infiammazione generalizzata. Se questa infiammazione dura a lungo senza essere curata può succedere che la normale funzionalità dei tessuti venga danneggiata.
Le cause che determinano questa azione anomala del sistema immunitario non si conoscono, ma si pensa che derivino dall’azione combinata di diversi fattori genetici e ambientali.
E’ una malattia tipicamente sistemica, può cioè potenzialmente colpire diversi organi del corpo: i più frequentemente colpiti sono la pelle, le articolazioni ed il rene.
Il termine Lupus, derivante dal latino, si riferisce alle caratteristiche macchie del volto a forma di farfalla che si osserva sul viso di molti pazienti con LES e che ricordava ai primi medici le sfumature presenti sul muso dei lupi. Il termine Eritematoso, derivante dal greco, significa rosso e si riferisce al colore rosso delle macchie.
Manifestazioni cliniche
La malattia può iniziare in maniera graduale con nuovi sintomi che interessano vari organi e apparati e si manifestano nell’arco di settimane, mesi e perfino anni. : Malessere generale, stanchezza, inappetenza, perdita di peso, talvolta febbre sono in genere i primi sintomi riportati. La cute è molto spesso coinvolta: il tipico eritema a “farfalla”, che si estende fra le guance coprendo i lati del naso è presente in un terzo dei bambini. A livello della mucosa del naso e della bocca si possono avere delle lesioni ulcerate (afte). Il “rash discoide” può localizzarsi sulla faccia, il cuoio capelluto, le orecchie, il torace e le braccia è caratterizzato da chiazze rilevate ricoperte da cute che desquama. Quando le lesioni guariscono, possono rimanere delle cicatrici. Talvolta si può avere una marcata perdita di capelli (alopecia). Le dita delle mani, se esposte al freddo, possono cambiare colore e diventare rosse, bianche e infine blu (“fenomeno di Raynaud”). L’esposizione al sole può causare o peggiorare le manifestazioni a livello della pelle (“fotosensibilità”). Si possono manifestare anche dolori articolari (artralgie) o gonfiore alle articolazioni (artrite), dolori muscolari (mialgie), ecchimosi (lividi).
L’interessamento renale si può manifestare con la perdita nelle urine di proteine e sangue, difficoltà ad urinare e edemi.
Talvolta si può avere un’ infiammazione della pleura, una membrana che riveste i polmoni (pleurite), oppure un’infiammazione del pericardio, una membrana che riveste il cuore (pericardite).
Anche il sistema nervoso può essere coinvolto, con sintomi lievi (mal di testa) o più gravi (crisi convulsive) fino a vere malattie psichiatriche (psicosi).
