Vasculiti
Le vasculiti sono un gruppo eterogeneo di malattie accomunate da un’infiammazione dei vasi sanguigni di tipo autoimmune. Si parla di vasculiti “secondarie” quando si associano ad altre malattie e ne rappresentano quindi una complicanza (come può accadere nell’artrite reumatoide o nella sindrome di Sjogren), mentre negli altri casi si parla di vasculiti “primitive”. Possono essere colpiti sia gli uomini che le donne e la malattia può iniziare a qualsiasi età, anche se vi sono forme quasi esclusive dell’infanzia (Sindrome di Kawasaki, porpora di Schonlein-Henoch) ed altre tipiche dell’età adulta-avanzata (Arterite giganto-cellulare di Horton).
Si tratta di malattie rare, a volte difficilmente differenziabili fra loro. Le più frequenti e meglio conosciute sono:
- Granulomatosi di Wegener
- Sindrome di Churg-Strauss
- Poliarterite nodosa classica
- Poliangioite microscopica
- Porpora di Schonlein-Henoch
- Crioglobulinemia mista
- Sindrome di Behçet
- Sindrome di Cogan
- Arterite di Takayasu
- Sindrome di Kawasaki
- Arterite giganto-cellulare di Horton
Come si presenta
I sintomi e le manifestazioni cliniche possono essere variabili nei diversi tipi di vasculite e anche fra pazienti con lo stesso tipo di malattia. Le manifestazioni più comuni ed aspecifiche sono malessere generale, febbre e dolori articolari. Molto frequente è l’interessamento cutaneo con porpora (chiazze rosso-violacee di dimensioni variabili), bolle, croste, ulcerazioni.
Con frequenza variabile in base al tipo di vasculite possono essere coinvolti i reni, i polmoni, i nervi periferici, gli occhi, gli orecchi, il sistema nervoso centrale, l’intestino, ecc. In conseguenza si possono sviluppare insufficienza renale, difficoltà respiratoria con quadri simili a quelli di una polmonite, formicolii o alterazioni della sensibilità cutanea o della forza muscolare, riduzione dell’udito o della vista, ecc.
Diagnosi
Se non individuate precocemente le vasculiti possono divenire gravi, per questo in caso di sospetto gli accertamenti per la diagnosi e l’inizio della terapia devono essere effettuati in tempi brevi. Poiché queste malattie possono iniziare a livello di organi diversi a volte non è il reumatologo il primo specialista a vedere il malato ed in ogni caso è auspicabile, in base agli organi interessati, la collaborazione fra più specialisti (reumatologo, nefrologo, neurologo, pneumologo, cardiologo, ecc.). Non esistono esami del sangue che permettano una diagnosi di certezza di vasculite, anche se alcuni possono essere molto suggestivi (come la ricerca delle crioglobuline nella crioglobulinemia o anticorpi specifici, detti ANCA, nella granulomatosi di Wegener, nella sindrome di Churg-Strauss o nella poliangioite microscopica). Praticamente in tutti i casi si può osservare un aumento degli indici dell’infiammazione (VES, PCR, fibrinogeno), frequente è la riduzione di C3 e C4 o l’aumento delle gammaglobuline. In molti casi è fondamentale il semplice esame delle urine, che può mostrare precocemente un danno renale. In base al sospetto diagnostico il reumatologo dovrà eseguire gli esami ritenuti più idonei (radiografia o Tac torace, ecografia addome, elettromiografia, risonanza magnetica cerebrale, ecc.) e in casi particolari potrà essere necessario ricorrere ad una biopsia dell’organo interessato.
Trattamento
La terapia, che deve essere precoce e adattata al singolo caso, si basa solitamente su cortisone e immunosoppressori. Anche se gravi, queste malattie possono rispondere molto bene al trattamento. In ogni caso sono necessari frequenti controlli medici per prevenire eventuali riprese della malattia
